TY  - JOUR
AU  - Kleinman, CL
AU  - Gerges, N
AU  - Papillon-Cavanagh, S
AU  - Sin-Chan, P
AU  - Pramatarova, A
AU  - Quang, DA
AU  - Adoue, V
AU  - Busche, S
AU  - Caron, M
AU  - Djambazian, H
AU  - Bemmo, A
AU  - Fontebasso, AM
AU  - Spence, T
AU  - Schwartzentruber, J
AU  - Albrecht, S
AU  - Hauser, Péter
AU  - Garami, Miklós
AU  - Klekner, Álmos
AU  - Bognár, László
AU  - Montes, JL
AU  - Staffa, A
AU  - Montpetit, A
AU  - Berube, P
AU  - Zakrzewska, M
AU  - Zakrzewski, K
AU  - Liberski, PP
AU  - Dong, Z
AU  - Siegel, PM
AU  - Duchaine, T
AU  - Perotti, C
AU  - Fleming, A
AU  - Faury, D
AU  - Remke, M
AU  - Gallo, M
AU  - Dirks, P
AU  - Taylor, MD
AU  - Sladek, R
AU  - Pastinen, T
AU  - Chan, JA
AU  - Huang, A
AU  - Majewski, J
AU  - Jabado, N
TI  - Fusion of TTYH1 with the C19MC microRNA cluster drives expression of a brain-specific DNMT3B isoform in the embryonal brain tumor ETMR.
JF  - NATURE GENETICS
J2  - NAT GENET
VL  - 46
PY  - 2014
IS  - 1
SP  - 39
EP  - 44
PG  - 6
SN  - 1061-4036
DO  - 10.1038/ng.2849
UR  - https://m2.mtmt.hu/api/publication/2476829
ID  - 2476829
N1  - Klekner Álmos: Alulírott Dr. Klekner Álmos nyilatkozom, hogy az alábbi közleményekben szerzőként szerepelek. Minden közlemény tudományos együttműködés keretében született (nem study és
nem szponzorált vizsgálat) és mind a mintagyűjtésben, mintafeldolgozásban, mind pedig a közleményekhez szükséges adatfeldolgozásban és elemzésben aktív szerepem volt.

Dr. Bognár László nyilatkozom, hogy jelen közlemény létrejöttében szerzőként működtem közre. (2016.05.06.)

Dr. Garami Miklós nyilatkozom, hogy a fenti MTMT rekordszámú közleményben szerzőként szerepelek. A közlemény nemzetközi tudományos együttműködés keretében született (nem gyógyszerkipróbálás illetve hasonló klinikai „study” és nem szponzorált klinikai vizsgálat) és mind a mintagyűjtésben, mintafeldolgozásban, mind pedig a közleményhez szükséges adatfeldolgozásban és elemzésben aktív szerepem volt. (2016.07.05.)
AB  - Embryonal tumors with multilayered rosettes (ETMRs) are rare, deadly pediatric brain tumors characterized by high-level amplification of the microRNA cluster C19MC. We performed integrated genetic and epigenetic analyses of 12 ETMR samples and identified, in all cases, C19MC fusions to TTYH1 driving expression of the microRNAs. ETMR tumors, cell lines and xenografts showed a specific DNA methylation pattern distinct from those of other tumors and normal tissues. We detected extreme overexpression of a previously uncharacterized isoform of DNMT3B originating at an alternative promoter that is active only in the first weeks of neural tube development. Transcriptional and immunohistochemical analyses suggest that C19MC-dependent DNMT3B deregulation is mediated by RBL2, a known repressor of DNMT3B. Transfection with individual C19MC microRNAs resulted in DNMT3B upregulation and RBL2 downregulation in cultured cells. Our data suggest a potential oncogenic re-engagement of an early developmental program in ETMR via epigenetic alteration mediated by an embryonic, brain-specific DNMT3B isoform.
LA  - English
DB  - MTMT
ER  - 

TY  - JOUR
AU  - Mózes, Petra
AU  - Szántó, Erika
AU  - Tiszlavicz, László
AU  - Barzó, Pál
AU  - Cserháti, Adrienn
AU  - Fodor, Emese
AU  - Hideghéty, Katalin
TI  - Clinical Course of Central Neurocytoma with Malignant Transformation-An Indication for Craniospinal Irradiation
JF  - PATHOLOGY AND ONCOLOGY RESEARCH
J2  - PATHOL ONCOL RES
VL  - 20
PY  - 2014
IS  - 2
SP  - 319
EP  - 325
PG  - 7
SN  - 1219-4956
DO  - 10.1007/s12253-013-9697-y
UR  - https://m2.mtmt.hu/api/publication/2437200
ID  - 2437200
AB  - Central neurocytoma is generally considered to be a benign tumor and the literature suggests that a cure may be attained by surgery +/- adjuvant focal irradiation. However, there is a need for change in the therapeutic strategy for the subgroup of patients with aggressive central neurocytoma. An example case is presented and the literature on central neurocytoma cases with malignant features and dissemination via the cerebrospinal fluid is reviewed and the radiotherapeutic strategies available for central neurocytoma treatment is discussed. Nineteen cases including the present report with a malignant course and cerebrospinal fluid dissemination have been described to date, most of them involving an elevated MIB-1 labeling index. Our case exhibited atypical central neurocytoma with an initially elevated MIB-1 labeling index (25-30 %). The primary treatment included surgery and focal radiotherapy. Three years later the disease had disseminated throughout the craniospinal axis. A good tumor response and symptom relief were achieved with repeated radiation and temozolomide chemotherapy. Central neurocytoma with an initially high proliferation activity has a high tendency to spread via the cerebrospinal fluid. The chemo- and radiosensitivity of the tumor suggest a more aggressive adjuvant therapy approach. Cases with a potential for malignant transformation should be identified and treated appropriately, including irradiation of the entire neuroaxis and adjuvant chemotherapy may be considered.
LA  - English
DB  - MTMT
ER  -