@article{MTMT:34878792, title = {Twenty shades of the mosaic of autoimmunity}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34878792}, author = {Szekanecz, Zoltán}, doi = {10.1016/j.autrev.2024.103575}, journal-iso = {AUTOIMMUN REV}, journal = {AUTOIMMUNITY REVIEWS}, unique-id = {34878792}, issn = {1568-9972}, year = {2024}, eissn = {1873-0183}, pages = {103575} } @article{MTMT:34873730, title = {Unmet needs in autoimmune hepatitis: results of the prospective multicentre European Reference Network Registry (R-LIVER)}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34873730}, author = {Schregel, Ida and Papp, Mária and Sipeki, Nóra and Kováts, Patrícia and Taubert, Richard and Engel, Bastian and Campos-Murguia, Alejandro and Dalekos, George N. and Gatselis, Nikolaos and Zachou, Kalliopi and Milkiewicz, Piotr and Janik, Maciej K. and Raszeja-Wyszomirska, Joanna and Ytting, Henriette and Braun, Felix and Casar, Christian and Sebode, Marcial and Lohse, Ansgar W. and Schramm, Christoph and European, Reference Network (ERN) RARE-LIVER}, journal-iso = {LIVER INT}, journal = {LIVER INTERNATIONAL}, unique-id = {34873730}, issn = {1478-3223}, year = {2024}, eissn = {1478-3231}, orcid-numbers = {Papp, Mária/0000-0003-3662-4010; Sipeki, Nóra/0000-0002-6806-2991} } @article{MTMT:34866147, title = {Cyclosporin A inhibits PDGF-BB induced hyaluronan synthesis in orbital fibroblasts}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34866147}, author = {Galgóczi, Erika and Molnar, Zsanett and Katkó, Mónika and Ujhelyi, Bernadett and Steiber, Zita and Nagy, Endre}, doi = {10.1016/j.cbi.2024.111045}, journal-iso = {CHEM-BIOL INTERACT}, journal = {CHEMICO-BIOLOGICAL INTERACTIONS}, volume = {396}, unique-id = {34866147}, issn = {0009-2797}, year = {2024}, eissn = {1872-7786}, pages = {111045} } @article{MTMT:34866084, title = {Epstein–Barr-vírus által indukált hemolízis diffúz nagy B-sejtes limfómában}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34866084}, author = {Németh, Réka and Bicskó, Réka Ráhel and Illés, Árpád and Gergely, Lajos}, doi = {10.1556/2068.2024.00184}, journal-iso = {HEMATOLÓGIA-TRANSZFUZIOLÓGIA}, journal = {HEMATOLÓGIA-TRANSZFUZIOLÓGIA}, volume = {56}, unique-id = {34866084}, issn = {1786-5913}, abstract = {A diffúz nagy B-sejtes limfóma a világ egyik leggyakoribb limfoid malignitása. Önmagában, illetve a kezelésének köszönhetően jelentős immunszuppresszív állapot alakulhat ki, amely esetekben számos alkalommal találkozhatunk ritka szövődményekkel, így például vírusok által létrehozott hemolízissel is. A 68 éves férfi betegünk kezdeti betegsége kiterjedt, Ann Arbor IV. stádiumú volt, de a kombinált kemoterápiának köszönhetően a kezelés végén komplett metabolikus remisszió igazolódott. Ezután nyolc hónappal igazolódott nála a Coombs-pozitív meleg típusú hemolitikus anémia, amelynek során a legkisebb hemoglobin érték 47 g L − 1 -nek adódott, és a hemolízis számos egyéb laborparamétere is mérhető volt. Az eltérések etiológiájaként PCR-vizsgálattal sikerült megerősíteni az Epstein–Barr-vírus fertőzést. A kezdeti szteroidterápia mellett a betegnek folyamatos transzfúzióigénye volt, így egy alkalommal 10 g intravénás immunglobulin készítményt kapott, majd a pozitív szerológiai eredmény birtokában egy alkalommal 100 mg anti-CD20 hatású rituximabot alkalmaztunk. A kombinált terápia hatására – amelynek hatásosságáról számos irodalmi adat áll rendelkezésünkre – a beteg hemoglobinértéke stabilizálódott, transzfúzióigénye megszűnt, a később elvégzett kontroll EBV PCR-vizsgálat pedig negatív eredményt mutatott. Bár a bemutatott eset ritka, mégis számos közleményt találunk főként immunszupprimált egyénekben kialakult hemolitikus eseményekre, amelyek a fent említett kombinált terápia hatására sikeresen meggyógyultak.}, year = {2024}, pages = {194-198} } @article{MTMT:34865737, title = {A fájdalmas diabéteszes neuropátia oki és tüneti kezelése}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34865737}, author = {Hernyák, Marcell and Pető, Attila and Sztanek, Ferenc}, journal-iso = {GYÓGYSZERÉSZ TOVÁBBKÉPZÉS}, journal = {GYÓGYSZERÉSZ TOVÁBBKÉPZÉS}, volume = {18}, unique-id = {34865737}, issn = {1788-9049}, year = {2024}, pages = {74-77} } @article{MTMT:34865684, title = {Külföldre vihető gyógyszerek – adatbázis az utazás előtti tanácsadást végző szakemberek számára}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34865684}, author = {Shmorgun, Annamária and Mészáros, Ágnes Andrea and Felkai, Péter}, doi = {10.1556/650.2024.33049}, journal-iso = {ORV HETIL}, journal = {ORVOSI HETILAP}, volume = {165}, unique-id = {34865684}, issn = {0030-6002}, abstract = {A tömegturizmus nemzetközivé válásával és a megfizethető utaztatási technikák kialakulásával több, nagy kockázatú utazó réteg alakult ki: ezek közül a legsérülékenyebbek a multimorbid (általában idősebb) emberek és a krónikus betegségben szenvedő utazók. Nekik rendszeres napi gyógyszerszedésre van szükségük. A külföldre vihető gyógyszerek mennyisége és hatóanyag-tartalmuk azonban szigorúan szabályozott, emiatt az utazás előtti tanácsot adó orvosoknak, gyógyszerészeknek ezen a téren naprakész tájékozottsággal kell rendelkezniük. A megfelelő adatbázishoz való hozzáférés lehetősége, annak használata azonban nem ismert széleskörűen. Európában a schengeni határokon belül a gyógyszerek kivitele és behozatala egységes szabályozás alá esik, de a szabályozás ezen országokon kívül változó. Szükséges egy olyan adatbázis összeállítása, amely segítséget nyújt a rendszeresen gyógyszert szedő utazók felkészítését végző orvosoknak, egyrészt a jogszabályoknak megfelelő gyógyszermennyiség felírásában, másrészt pedig a külföldre, a nemzetközi határokon átvihető és át nem vihető gyógyszerekről való tájékozódásban. A szerzők a hozzáférhető nemzetközi és országos adatbázisok felmérésével, a meglévő szabályozás áttekintésével a hatóságok által összeállított adatbázison kívül – azt kiegészítve – új adatbázist dolgoztak ki. A létrehozott adatbázis 15, a magyar utazók által leggyakrabban választott úti cél adatait és szabályozásait dolgozza fel. A krónikus betegségben szenvedő utazók gyógyszerkészletének összeállításakor a létrehozott adatbázis információi elsőrendű fontosságúak, mert a nem engedélyezett szerek külföldre való vitele a megfelelő adminisztratív feltételek hiánya esetén a gyógyszer bevitelének megakadályozásán kívül komoly büntetőjogi következményekkel is járhat. Ezért az utazási tanácsokat adó orvosoknak ismerniük kell a szabályozásokat, mert az utazás előtti megfelelő tanácsadásnak szerves részét képezi a megfelelő mennyiségű gyógyszerek felírása és a gyógyszerelések úti célnak megfelelő módosítása. Orv Hetil. 2024; 165(20): 769–774.}, year = {2024}, eissn = {1788-6120}, pages = {769-774}, orcid-numbers = {Mészáros, Ágnes Andrea/0000-0002-5611-2621} } @article{MTMT:34856127, title = {A Case Report of Hyperhemolytic Syndrome in Sickle Cell Disease, with a Special Focus on Avoiding the Use of Transfusions}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34856127}, author = {Obajed Al-Ali, Omar and Pfliegler, György and Magyari, Ferenc and Borics, Fanni and Pinczés, László Imre and Illés, Árpád and Brúgós, Boglárka Csilla}, doi = {10.3390/thalassrep14010003}, journal-iso = {THALASS REP}, journal = {THALASSEMIA REPORTS}, volume = {14}, unique-id = {34856127}, issn = {2039-4357}, abstract = {In patients with sickle cell disease (SCD), transfusions pose risks like delayed hemolytic transfusion reaction (DHTR) and hyperhemolytic syndrome (HHS). We present the case of a 61-year-old Nigerian male patient with SCD, developing hyperhemolytic syndrome (HHS) post-orthopedic surgery due to alloimmunization from blood transfusions. Surgery induced massive hemorrhage, requiring RBC transfusions. Postoperatively, he developed HHS with jaundice, hemoglobinuria, and fever. Despite additional transfusions, his condition worsened, leading to hematological consultation on postoperative day +9. Laboratory findings showed positive DAT and multiple alloantibodies. The diagnosis of HHS was established and treatment involved high-dose methylprednisolone, intravenous immunoglobulin (IVIG), and erythropoietin. The patient was discharged on postoperative day +24 with stable hemoglobin levels, tapering doses of methylprednisolone, and continuous administration of hydroxyurea prescribed. HHS pathogenesis involves extensive intravascular hemolysis, exacerbated by alloimmunization. Diagnostic challenges and therapy selection complexity underscore the need for cautious transfusion strategies in HHS, reserving them for hemodynamic instability or hypoxia. This case highlights promptly recognizing and managing HHS in SCD for improved outcomes and avoiding unnecessary transfusions.}, year = {2024}, eissn = {2039-4365}, pages = {18-25}, orcid-numbers = {Pinczés, László Imre/0000-0003-0453-1709} } @article{MTMT:34855342, title = {Can we define difficult-to-treat systemic sclerosis?}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34855342}, author = {Szűcs, Gabriella and Szekanecz, Zoltán and Szamosi, Szilvia}, doi = {10.1080/1744666X.2024.2352450}, journal-iso = {EXPERT REV CLIN IMMUNOL}, journal = {EXPERT REVIEW OF CLINICAL IMMUNOLOGY}, unique-id = {34855342}, issn = {1744-666X}, year = {2024}, eissn = {1744-8409}, pages = {1-17} } @article{MTMT:34845388, title = {Monogénesen öröklődő és szerzett autoinflammatoricus betegségek [=Monogenic and acquired autoinflammatory diseases]}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34845388}, author = {Szekanecz, Zoltán and Szamosi, Szilvia and Benkő, Szilvia and Szűcs, Gabriella}, doi = {10.1556/650.2024.33038}, journal-iso = {ORV HETIL}, journal = {ORVOSI HETILAP}, volume = {165}, unique-id = {34845388}, issn = {0030-6002}, abstract = {Az autoinflammatio a természetes (innate) immunitás zavara, mely veleszületett, monogénes vagy szerzett lehet. A monogénes autoinflammatoricus kórképek közé tartoznak az inflammasomopathiák, az actinopathiák, az endoplazmatikus reticulum stresszt okozó mutációk, az NFκB-hez társult betegségek, az interferonopathiák, az endogén antagonisták génjeinek mutációi és a DADA2. A szerzett autoinflammatoricus betegségek közé számos gyulladásos reumatológiai kórképet, bél-, bőr- és csontbetegséget, valamint egyéb kórképeket (például VEXAS, IgG4-gyel társult betegség, recurrens pericarditis, 2-es típusú diabetes, interstitialis tüdőbetegség) sorolhatunk. Ebben az összefoglalóban áttekintjük az autoinflammatio koncepcióját és főbb mechanizmusait, a legfontosabb monogénes és szerzett autoinflammatoricus kórképeket, az immundeficientiák autoinflammatióban játszott szerepét, valamint a szóba jövő terápiás lehetőségeket. Autoinflammation is a disorder of natural (innate) immunity, which can be monogenic, or acquired. Monogenic autoinflammatory diseases include inflammasomopathies, actinopathies, endoplasmic reticulum stress mutations, NFκB-associated diseases, interferonopathies, mutations in endogenous antagonist genes, and DADA2. Acquired autoinflammatory diseases include numerous inflammatory rheumatological diseases, intestinal, skin and bone diseases, as well as other conditions (e.g., VEXAS, IgG4-related disease, recurrent pericarditis, type 2 diabetes, interstitial lung disease). In this summary, we review the concept and main mechanisms of autoinflammation, the most important monogenic and acquired autoinflammatory conditions, the role of inborn errors of immunity in autoinflammation, as well as the possible therapeutic options.}, keywords = {innate immunity; inflammasome; Autoinflammatory diseases; NFκB; AUTOINFLAMMATION; Interferonopathy; inborn errors of immunity; természetes immunitás; autoinflammatio; autoinflammatoricus betegségek; inflammasomopathiák; interferonopathiák; immundeficientiák}, year = {2024}, eissn = {1788-6120}, pages = {683-697} } @article{MTMT:34843175, title = {Optimizing thiopurine therapy in autoimmune hepatitis : a multi-center study on monitoring metabolite profiles and co-therapy with allopurinol}, url = {https://m2.mtmt.hu/api/publication/34843175}, author = {Jan, Philipp Weltzsch and Claudius, Bartel and Moritz, Waldmann and Thomas, Renné and Stephanie, Schulze and Benedetta, Terziroli Beretta-Piccoli and Papp, Mária and Ye, Oo and Vincenzo, Ronca and Marcial, Sebode and Ansgar, Lohse and Christoph, Schramm and Johannes, Hartl}, journal-iso = {HEPATOLOGY}, journal = {HEPATOLOGY}, unique-id = {34843175}, issn = {0270-9139}, year = {2024}, eissn = {1527-3350}, orcid-numbers = {Papp, Mária/0000-0003-3662-4010} }