TY - JOUR AU - Obajed Al-Ali, Omar AU - Pfliegler, György AU - Magyari, Ferenc AU - Borics, Fanni AU - Pinczés, László Imre AU - Illés, Árpád AU - Brúgós, Boglárka Csilla TI - A Case Report of Hyperhemolytic Syndrome in Sickle Cell Disease, with a Special Focus on Avoiding the Use of Transfusions JF - THALASSEMIA REPORTS J2 - THALASS REP VL - 14 PY - 2024 IS - 1 SP - 18 EP - 25 PG - 8 SN - 2039-4357 DO - 10.3390/thalassrep14010003 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34856127 ID - 34856127 AB - In patients with sickle cell disease (SCD), transfusions pose risks like delayed hemolytic transfusion reaction (DHTR) and hyperhemolytic syndrome (HHS). We present the case of a 61-year-old Nigerian male patient with SCD, developing hyperhemolytic syndrome (HHS) post-orthopedic surgery due to alloimmunization from blood transfusions. Surgery induced massive hemorrhage, requiring RBC transfusions. Postoperatively, he developed HHS with jaundice, hemoglobinuria, and fever. Despite additional transfusions, his condition worsened, leading to hematological consultation on postoperative day +9. Laboratory findings showed positive DAT and multiple alloantibodies. The diagnosis of HHS was established and treatment involved high-dose methylprednisolone, intravenous immunoglobulin (IVIG), and erythropoietin. The patient was discharged on postoperative day +24 with stable hemoglobin levels, tapering doses of methylprednisolone, and continuous administration of hydroxyurea prescribed. HHS pathogenesis involves extensive intravascular hemolysis, exacerbated by alloimmunization. Diagnostic challenges and therapy selection complexity underscore the need for cautious transfusion strategies in HHS, reserving them for hemodynamic instability or hypoxia. This case highlights promptly recognizing and managing HHS in SCD for improved outcomes and avoiding unnecessary transfusions. LA - English DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Szűcs, Gabriella AU - Szekanecz, Zoltán AU - Szamosi, Szilvia TI - Can we define difficult-to-treat systemic sclerosis? JF - EXPERT REVIEW OF CLINICAL IMMUNOLOGY J2 - EXPERT REV CLIN IMMUNOL PY - 2024 SP - 1 EP - 17 PG - 17 SN - 1744-666X DO - 10.1080/1744666X.2024.2352450 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34855342 ID - 34855342 LA - English DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Szekanecz, Zoltán AU - Szamosi, Szilvia AU - Benkő, Szilvia AU - Szűcs, Gabriella TI - Monogénesen öröklődő és szerzett autoinflammatoricus betegségek JF - ORVOSI HETILAP J2 - ORV HETIL VL - 165 PY - 2024 IS - 18 SP - 683 EP - 697 PG - 15 SN - 0030-6002 DO - 10.1556/650.2024.33038 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34845388 ID - 34845388 AB - Az autoinflammatio a természetes (innate) immunitás zavara, mely veleszületett, monogénes vagy szerzett lehet. A monogénes autoinflammatoricus kórképek közé tartoznak az inflammasomopathiák, az actinopathiák, az endoplazmatikus reticulum stresszt okozó mutációk, az NFκB-hez társult betegségek, az interferonopathiák, az endogén antagonisták génjeinek mutációi és a DADA2. A szerzett autoinflammatoricus betegségek közé számos gyulladásos reumatológiai kórképet, bél-, bőr- és csontbetegséget, valamint egyéb kórképeket (például VEXAS, IgG4-gyel társult betegség, recurrens pericarditis, 2-es típusú diabetes, interstitialis tüdőbetegség) sorolhatunk. Ebben az összefoglalóban áttekintjük az autoinflammatio koncepcióját és főbb mechanizmusait, a legfontosabb monogénes és szerzett autoinflammatoricus kórképeket, az immundeficientiák autoinflammatióban játszott szerepét, valamint a szóba jövő terápiás lehetőségeket. Autoinflammation is a disorder of natural (innate) immunity, which can be monogenic, or acquired. Monogenic autoinflammatory diseases include inflammasomopathies, actinopathies, endoplasmic reticulum stress mutations, NFκB-associated diseases, interferonopathies, mutations in endogenous antagonist genes, and DADA2. Acquired autoinflammatory diseases include numerous inflammatory rheumatological diseases, intestinal, skin and bone diseases, as well as other conditions (e.g., VEXAS, IgG4-related disease, recurrent pericarditis, type 2 diabetes, interstitial lung disease). In this summary, we review the concept and main mechanisms of autoinflammation, the most important monogenic and acquired autoinflammatory conditions, the role of inborn errors of immunity in autoinflammation, as well as the possible therapeutic options. LA - Hungarian DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Szekanecz, Zoltán AU - Szamosi, Szilvia AU - Benkő, Szilvia AU - Szűcs, Gabriella TI - Autoinflammatio és autoinflammatorikus kórképek JF - IMMUNOLÓGIAI SZEMLE J2 - IMMUNOLÓGIAI SZEMLE PY - 2024 SN - 2061-0203 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34836389 ID - 34836389 LA - English DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Szekanecz, Zoltán AU - Kacsándi, Dorottya AU - Soós, Boglárka TI - A rheumatoid arthritis etiopatogenezise - újdonságok JF - IMMUNOLÓGIAI SZEMLE J2 - IMMUNOLÓGIAI SZEMLE VL - 16 PY - 2024 IS - 1 SP - 4 EP - 14 PG - 11 SN - 2061-0203 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34831051 ID - 34831051 LA - Hungarian DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Szekanecz, Zoltán TI - A JAK-gátlók alkalmazásának jövőbeli lehetőségei krónikus gyulladásos kórképekben JF - ORVOSTOVÁBBKÉPZŐ SZEMLE J2 - ORVOSTOVÁBBKÉPZŐ SZLE PY - 2024 SN - 1218-2583 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34829474 ID - 34829474 LA - Hungarian DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Geetha, Duvuru AU - Dua, Anisha AU - Yue, Huibin AU - Springer, Jason AU - Salvarani, Carlo AU - Jayne, David AU - Merkel, Peter AU - Szűcs, Gabriella TI - Efficacy and safety of avacopan in patients with ANCA-associated vasculitis receiving rituximab in a randomised trial JF - ANNALS OF THE RHEUMATIC DISEASES J2 - ANN RHEUM DIS VL - 83 PY - 2024 IS - 2 SP - 223 EP - 232 PG - 10 SN - 0003-4967 DO - 10.1136/ard-2023-224816 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34820283 ID - 34820283 LA - English DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Paragh, György AU - Harangi, Mariann TI - Hyperlipoproteinaemiák és kezelési lehetőségeik JF - ORVOSTOVÁBBKÉPZŐ SZEMLE J2 - ORVOSTOVÁBBKÉPZŐ SZLE VL - 31 PY - 2024 IS - 3 SP - 61 EP - 68 PG - 8 SN - 1218-2583 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34817301 ID - 34817301 LA - Hungarian DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Paragh, György AU - Harangi, Mariann AU - Bársony, Gábor AU - Mazzag, Bálint AU - Együd, Ferenc TI - Milyen volt a hyperlipidaemia kezelése és a kezelőorvosok attitűdje 2022-ben? JF - METABOLIZMUS J2 - METABOLIZMUS VL - 22 PY - 2024 IS - 1 SP - 26 EP - 32 PG - 7 SN - 1589-7311 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34817266 ID - 34817266 LA - Hungarian DB - MTMT ER - TY - JOUR AU - Paragh, György AU - Zilahi, Péter AU - Szentimrei, Réka AU - Lőrincz, Hajnalka AU - Kolozsvári, László AU - Harangi, Mariann TI - Milyen kezelési lehetőségeink vannak a magas lipoprotein(a) csökkentésére? JF - METABOLIZMUS J2 - METABOLIZMUS VL - 22 PY - 2024 IS - 1 SP - 16 EP - 22 PG - 7 SN - 1589-7311 UR - https://m2.mtmt.hu/api/publication/34817183 ID - 34817183 LA - Hungarian DB - MTMT ER -