Bevezetés: A központi idegrendszeri erek falának gyulladása (vasculitis) az agyi ischaemia
egy ritka formája. Felismeré-
se, diagnosztikája, kezelése multidiszciplináris megközelítést igényel.
Célkitűzés: Célunk volt egy magyar nyelvű összefoglaló közlemény, kivizsgálási protokoll
megírása, amely a kliniku-
sokat segíti a központi idegrendszeri vasculitisek felismerésében, diagnosztizálásában,
valamint a megfelelő terápia
kiválasztásában.
Megbeszélés: A központi idegrendszeri vasculitisen belül megkülönböztetjük a primer
központi idegrendszeri vasculi-
tist, valamint a szekunder formákat, amelyekben az idegrendszeri érintettség más,
akár szisztémás betegség részjelen-
sége lehet. A központi idegrendszeri vasculitiseket az érintett erek átmérője alapján
is csoportosíthatjuk, elkülönítve
ezzel a kis-, a közepes és a nagyereket érintő kórformákat, amelyek klinikai megjelenése
változatos, és kezelésük is
eltérő. A diagnózis felállítását segítő specifikus laboratóriumi vagy képalkotó biomarker
egyelőre nem áll rendelkezés-
re. A fizikális vizsgálat és az anamnézisfelvétel mellett kiemelkedően fontos szerepet
játszanak többek között – a rutin
képalkotó eljárásokon túl – az érfali érintettséget igazoló eljárások (például a ’black
blood’ technika), a rutin és spe-
ciális laboratóriumi és liquorvizsgálatok, valamint a biopsziás mintavételi lehetőségek.
A differenciáldiagnosztikában
elsődleges a szisztémás vasculitisek és autoimmun kórképek, a fertőző vagy egyéb,
a központi idegrendszert is érintő
megbetegedések kizárása vagy megerősítése. A diagnózis felállítását követően a megfelelő
kezelési stratégia meghatá-
rozásában a neurológus mellett kiemelkedő az immunológus/reumatológus szerepe, valamint
a betegség progresz-
szív természete miatt szoros utánkövetés javasolt.
Következtetés: A központi idegrendszeri vasculitis progresszív, de sok esetben kezelhető
betegség, ha időben felfede-
zik. Felismerésében, ellátásában kiemelkedő szerepe van az orvosi szakterületek közötti
rugalmas együttműködésnek,
s a kivizsgálás és a hosszú távú gondozás összetettsége miatt hasznos lehet a betegség
kezelésében jártas centrumok
és munkacsoportok kialakítása. | Introduction: Inflammation of the walls of the central
nervous system blood vessels (angiitis) is a rare cause of a cer-
ebral ischemia. The recognition, diagnosis and treatment of the central nervous system
angiitis require a multidisci-
plinary approach.
Objective: Our goal was to write a Hungarian-language summary article and diagnostic
protocol to assist clinicians in
recognizing and diagnosing central nervous system vasculitis, as well as selecting
the appropriate treatment.
Discussion: Within central nervous system vasculitis, we distinguish between primary
central nervous system vasculitis
and secondary forms, where the involvement of the nervous system may be part of another
underlying systemic dis-
ease. Central nervous system vasculitis can also be categorized based on the diameter
of the affected vessels, distin-
guishing between small, medium, and large vessel types. These forms vary in clinical
presentation, and their treatment
is also different. Currently, no specific laboratory or imaging biomarkers are available
to aid in the diagnosis. Besides
physical examination and taking the medical history, it is crucial to utilize routine
imaging procedures as well as
methods confirming vascular wall involvement (e.g., black blood technique), routine
and special laboratory and cerebrospinal fluid tests, and biopsy sampling options.
In differential diagnosis, the primary focus is on excluding or
confirming systemic vasculitis and autoimmune disorders, as well as infections or
other diseases that may also affect
the central nervous system. After establishing the diagnosis, the neurologist plays
a key role in developing an appro-
priate treatment strategy, with significant involvement from immunologists/rheumatologists,
and close follow-up is
recommended due to the progressive nature of the disease.
Conclusion: Central nervous system vasculitis is a progressive disease, but in many
cases, it is treatable if detected
early. Flexible collaboration between medical specialties plays a crucial role in
its recognition and treatment. Due to
the complexity of diagnosis and long-term care, it may be beneficial to establish
specialized centers and working
groups skilled in managing the disease.
