A veleszületett komplementdefektusok világszerte ritkán fordulnak elő, a primer immunhiányok
1–10%-át teszik ki. A szerzett komplementdefektusok gyakoribbak, és a komplementgátló
kezelések egyre elterjedtebb alkalmazásával a szerzett komplementhiányos betegek incidenciája
nő. A terápia okozta komplementdeficientia a genetikailag meghatározott formákhoz
hasonlóan döntően tokos baktériumok által okozott, visszatérően jelentkező, életveszélyes
fertőzésekre hajlamosít (sepsis, meningitis). A leggyakoribb kórokozók a Neisseria
meningitidis, a Streptococcus pneumoniae és a Haemophilus influenzae. Hazánkban C5-
és C3-komplement-gátló gyógyszerek érhetők el a klinikai gyakorlatban, melyek elsődlegesen
paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria, myasthenia gravis, neuromyelitis optica
és atípusos haemolyticus uraemiás szindrómás betegek kezelésére indikáltak. A fenti
kezelésben részesülő betegek körében kiemelt jelentőségű és a kezelésnek elengedhetetlen
feltétele a súlyos, potenciálisan életet veszélyeztető, gyors progressziójú bakteriális
fertőzések megelőzése. Ennek ellenére az infekciós kockázatot csökkentő hazai ajánlás
nem létezik, a megelőzési stratégia nem standardizált, gyakran hiányos, ami az érintett
betegeket súlyosan veszélyezteti. Közleményünk célja a nemzetközi gyakorlat és klinikai
útmutatók áttekintésével a komplementhiányos betegeknél alkalmazható szakmai javaslat
megfogalmazása a bakteriális fertőzések prevenciójára vonatkozóan, mely egy későbbi
hazai irányelv alapjául szolgálhat. Orv Hetil. 2023; 164(25): 971–980.
