A Good-szindróma igen ritka és szokatlan immunhiányos állapot, melyre a thymoma és
a hypogammaglobulinaemia társulása jellegzetes. A közel 70 éve leírt, alapvetően rossz
prognózisú betegségben szenvedők különösen fogékonyak visszatérő invazív bakteriális
és opportunista fertőzésekre, emellett autoimmun és malignus megbetegedések is gyakrabban
manifesztálódnak. Elsősorban középkorúakat érint. A legjellemzőbb immunológiai eltérésként
a hypogammaglobulinaemia és a csökkent/hiányzó B-sejt-szám említhető. Napjainkban
a betegséget szerzett kombinált (T, B) immunhiányos állapotként, fenokópiaként osztályozzák.
A komplex immunkompromittált kórállapot klinikailag rendkívül heterogén fenotípusos
megjelenésre vezethet, így felismerése valódi kihívás. A thymoma többnyire benignus,
és általában véletlenszerűen kerül felfedésre. Mivel a thymus kulcsszerepet játszik
az immunrendszer fejlődésében, thymoma esetén a megváltozott szöveti struktúra és
mikrokörnyezet egyaránt hajlamosíthat immundeficientia és autoimmunitás kialakulására.
A betegség kialakulásának oka máig tisztázatlan. Feltételezik, hogy főként epigenetikai
faktorok és szerzett genetikai tényezők együttesen tehetők felelőssé a kórkép megjelenéséért.
A Good-szindrómának jelenleg nincs specifikus kezelése. A thymectomia mellett alapvető
az infekciók gyógyszeres kontrollja, esetleg szekunder prevenciója és a rendszeres
immunglobulin-pótlás. Orv Hetil. 2023; 164(22): 859–863.
