Bevezetés: A congenitalis aniridia ritka betegség, melynek fő jellemzője a szivárványhártya
teljes vagy részleges hiánya, azonban a szem összes struktúrájában jelen lehetnek
elváltozások. Célkitűzés: Társuló szembetegségek előfordulásának meghatározása congenitalis
aniridiában, egy magyarországi centrum betegeinek vizsgálatával. Betegek és módszerek:
Munkánkba a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikáján 2005. október és 2022. május
között aniridia diagnózisával vizsgált betegeket válogattunk be. A betegek anamnézisfelvételét
követően részletes szemészeti vizsgálatot végeztünk. Eredmények: Az adatbázisban talált
82 betegből 33 jelent meg vizsgálaton (életkor: 25,69 ± 17,49 [5–59] év, 17 nő [51,51%]),
és 65 szemet vizsgáltunk. Nystagmust 23 beteg 45 szemén (69,23%) találtunk, a vizsgált
betegek korrigálatlan távoli látóélessége 0,14 ± 0,128 (0,9 logMAR; 0,63–0,005) volt.
Az aniridiához társult keratopathia 8 szem (12,3%) esetén Grade 0., 10 szem (15,38%)
esetén Grade 1., 16 szem (24,62%) esetén Grade 2., 4 szem (6,15%) esetén Grade 3.
és 25 szem (38,46%) esetén Grade 4. volt. 15 beteg 30 szeme (46,15%) esetén találtunk
szekunder glaucomát, 3 beteg 6 szemét (9,2%) glaucomagyanúsnak ítéltük meg. 8 szem
(12,3%) esetén a lencse tiszta volt, 44 szem (67,69%) esetén találtunk szürke hályogot,
melyből 22 (33,84%) elülső kérgi polaris szürke hályog volt. 13 szem (20%) volt pseudophakiás
(PCL), és 7 szem (10,77%) esetén találtunk lencsediszlokációt vagy zonulainsufficientiát.
Maculahypoplasia 3 beteg 6 szeme (4,6%) esetén, papillafejlődési rendellenesség 1
beteg 2 szeme (3,03%) esetén volt igazolható. Következtetés: A congenitalis aniridia
szemészeti jelei az aniridiához társult keratopathia, másodlagos zöld hályog, szürke
hályog, macula- és opticushypoplasia. A szemészeti eltérések ellátásához és gondozásához
a különféle szemészeti szakterületek rendszeres, gondos együttműködése szükséges.
Orv Hetil. 2023; 164(4): 148–155.
