https://m2.mtmt.hu/ hun 2026-05-25 17:51 JournalArticle 3005105 VALIDATED true Department of Pulmonology, Semmelweis University, Budapest, Hungary 1st Department of Pediatrics, Semmelweis University, Budapest, Hungary 2nd Department of Pediatrics, Semmelweis University, Budapest, Hungary Semmelweis University, Heart and Vascular Center, Budapest, Hungary Semmelweis University, MTA-SE Lendület Cardiovascular Imaging Research Group, Heart and Vascular Center, Budapest, Hungary Cited By :19 Export Date: 7 November 2024 Correspondence Address: Müller, V.; Department of Pulmonology, Hungary; email: muller.veronika@med.semmelweis-univ.hu Chemicals/CAS: alpha galactosidase, 9025-35-8; Sphingolipids 0 2018-10-02T08:54:25.000+0000 false 3005105 2026-05-17T05:02:08.213+0000 2023-09-19T16:32:49.964+0000 2016-01-24T18:40:06.000+0000 true 10048080 Benke Kálmán /api/author/10048080 Author Benke Kálmán (Szívsebészet) true 10048080 2024-11-07T08:47:05.592+0000 2021-04-25T14:48:19.195+0000 true 10015544 Csajbók Edit /api/admin/10015544 Admin Csajbók Edit (SE_KK_Admin5_CSE, admin) true 10015544 2022-02-19T15:56:04.757+0000 true 10062596 Hegedűs Anikó /api/admin/10062596 Admin Hegedűs Anikó (SE_AOK_Szívseb_Admin5_HA, admin) true 10062596 true false true 24 24 /api/publicationtype/24 PublicationType Folyóiratcikk 1 true 24 JournalArticle true 10000059 Article true 24 24 /api/publicationtype/24 PublicationType Folyóiratcikk 1 true 24 JournalArticle /api/subtype/10000059 Szakcikk SubType Szakcikk (Folyóiratcikk) 101 true 10000059 true 1 /api/category/1 Category Tudományos true 1 Odler, B true true /api/journal/10009551 REVIEWED CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL 1752-6981 1752-699X true false 10009551 false 10009551 true 1752-6981 1752-699X Journal FOREIGN 11 6 942 950 942 9 2017 Background Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder, causing accumulation of globotriaosylceramid in different organs. Glycolipids are activators of different immune cell subsets, the resulting inflammation is responsible for organ damage. Pulmonary involvement leads to airway inflammation; however data on severity, as well as the effect of enzyme replacement therapy on lung function parameters and changes in peripheral immune cell subsets on lung involvement are sparse. Methods Seven Fabry patients and 4 carriers underwent detailed clinical examinations screening for pulmonary manifestations. Repetitive measurements were performed on 5 patients on ERT (average follow-up 5 years). Patients with Fabry disease and control volunteers were included into peripheral blood cell measurements. Results Lung involvement was present in all patients. Symptoms suggestive for lung disease were mild, however obstructive ventilatory disorder, dominantly affecting small airways accompanied by hyperinflation was demonstrated in all affected patients. ERT resulted in small improvement of FEV1 in most treated patients. Decreased ratio of myeloid DC, Th17 cells while increase in T helper (Th)1 cells, and no change in Th2 and regulatory T (Treg) cells were detected in Fabry patients. CONCLUSIONS: Fabry disease results mainly in mild symptoms related to lung involvement, characterized by moderate non reversible obstructive ventilatory disorder. Stabilization of airway obstruction during follow-up was observed using ERT in most patients, emphasizing the importance of this treatment in respect of pulmonary manifestations. Changes of immune cell subsets in the peripheral blood might play a role in inflammatory process, including small airways in Fabry patient's lung. This article is protected by copyright. All rights reserved. 2016 748466 true true true false true false RESTRICTED 2026-05-17 false 24 0 24 24 0 24 23 21 23 24 24 24 24 24 0 0 24 24 24 24 0 3 3 Folyóiratcikk Journal Article 24 23 Könyvrészlet Chapter in Book 25 1 Könyv Book 23 0 Egyéb konferenciaközlemény Conference paper 31 0 Egyéb konferenciakötet Conference proceedings 32 0 Oltalmi formák Protection forms 26 0 Disszertáció Thesis 28 0 Egyéb Miscellaneous 29 0 Alkotás Achievement 22 0 Kutatási adat Research data 33 0 Folyóiratcikk Journal Article 24 0 0 0 Könyvrészlet Chapter in Book 25 0 0 0 Könyv Book 23 0 0 0 Egyéb konferenciaközlemény Conference paper 31 0 0 0 Egyéb konferenciakötet Conference proceedings 32 0 0 0 Oltalmi formák Protection forms 26 0 0 0 Disszertáció Thesis 28 0 0 0 Egyéb Miscellaneous 29 0 0 0 Alkotás Achievement 22 0 0 0 Kutatási adat Research data 33 0 0 0 2017 0 1 1 1 1 2018 0 3 3 3 3 2019 0 2 2 2 2 2020 0 2 2 2 2 2021 0 2 2 2 2 2022 0 2 2 2 2 2023 0 3 3 3 3 2024 0 7 7 7 7 2025 0 2 2 2 2 Q2 false 1318616 false false false 2017-11-17T07:31:37.000+0000 2016-01-24T18:41:52.000+0000 I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika (SE / AOK / K); II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika (SE / AOK / K); MTA-SE Lendület Kardiovaszkuláris Képalkotó Kut... (SE / AOK / K); Pulmonológiai Klinika (SE / AOK / K); Szívsebészeti Tanszék (SE / AOK / K) 9 33 5 9 0 true Language 10002 /api/language/10002 Angol Angol English true 2 true PersonAuthorship 7324777 /api/authorship/7324777 Odler, B [Odler, Balázs (tüdőgyógyászat), szerző] Pulmonológiai Klinika (SE / AOK / K) 1 0.11111111 true false Author 10047857 /api/author/10047857 Odler Balázs (tüdőgyógyászat) Odler Balázs true 10047857 true Odler B true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339484 true PersonAuthorship 7324778 /api/authorship/7324778 Cseh, A [Cseh, Áron (Gyermekgyógyászat), szerző] I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika (SE / AOK / K) 2 0.11111111 false false Author 10022689 /api/author/10022689 Cseh Áron (Gyermekgyógyászat) Cseh Áron true 10022689 true Cseh A true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339483 true PersonAuthorship 7324779 /api/authorship/7324779 Constantin, T [Constantin, Tamás (Gyermekgyógyászat), szerző] II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika (SE / AOK / K) 3 0.11111111 false false Author 10023611 /api/author/10023611 Constantin Tamás (Gyermekgyógyászat) Constantin Tamás true 10023611 true Constantin T true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339482 true PersonAuthorship 7324780 /api/authorship/7324780 Fekete, G [Fekete, György (Gyermekgyógyászat...), szerző] II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika (SE / AOK / K) 4 0.11111111 false false Author 1318616 /api/author/1318616 Fekete György (Gyermekgyógyászat, klinikai genetika, klinikofarmakológia) Fekete György true 1318616 true Fekete G true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339481 true PersonAuthorship 7324781 /api/authorship/7324781 Losonczy, G [Losonczy, György (Pulmonológia, kli...), szerző] Pulmonológiai Klinika (SE / AOK / K) 5 0.11111111 false false Author 10004124 /api/author/10004124 Losonczy György (Pulmonológia, klinikai onkológia) Losonczy György true 10004124 true Losonczy G true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339480 true PersonAuthorship 7324782 /api/authorship/7324782 Tamasi, L [Tamási, Lilla (Pulmonológia), szerző] Pulmonológiai Klinika (SE / AOK / K) 6 0.11111111 false false Author 10002111 /api/author/10002111 Tamási Lilla (Pulmonológia) Tamási Lilla true 10002111 true Tamasi L true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339479 true PersonAuthorship 7324783 /api/authorship/7324783 Benke, K [Benke, Kálmán (Szívsebészet), szerző] Szívsebészeti Tanszék (SE / AOK / K) 7 0.11111111 false false Author 10048080 /api/author/10048080 Benke Kálmán (Szívsebészet) Benke Kálmán true 10048080 true Benke K true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339478 true PersonAuthorship 7324784 /api/authorship/7324784 Szilveszter, B [Szilveszter, Bálint (kardiológia), szerző] MTA-SE Lendület Kardiovaszkuláris Képalkotó Kut... (SE / AOK / K) 8 0.11111111 false false Author 10045643 /api/author/10045643 Szilveszter Bálint (kardiológia) Szilveszter Bálint true 10045643 true Szilveszter B true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339477 true PersonAuthorship 7324785 /api/authorship/7324785 Muller, V ✉ [Müller, Veronika (Pulmonológia), szerző] Pulmonológiai Klinika (SE / AOK / K) 9 0.111 false true true Author 10012282 /api/author/10012282 Müller Veronika (Pulmonológia) Müller Veronika true 10012282 true Muller V true false false AuthorshipType 1 /api/authorshiptype/1 Szerző 0 true 0 true false 23339476 true PublicationIdentifier 1059446 /api/publicationidentifier/1059446 DOI: 10.1111/crj.12446 PlainSource 6 /api/publicationsource/6 DOI PublicationSourceType 10001 /api/publicationsourcetype/10001 DOI true true true DOI DOI https://doi.org/@@@ true true 6 true PAY false IDENTICAL 10.1111/crj.12446 https://doi.org/10.1111/crj.12446 false 1292659 true PublicationIdentifier 1059448 /api/publicationidentifier/1059448 SE Repozitórium: 4704 SwordSource 84 /api/publicationsource/84 SE Repozitórium PublicationSourceType 10007 /api/publicationsourcetype/10007 Repozitórium true true true SE Repozitórium SE Repozitórium https://repo.lib.semmelweis.hu/handle/123456789/@@@ true true 84 true RESTRICTED false IDENTICAL 4704 https://repo.lib.semmelweis.hu/handle/123456789/4704 false 1714889 true PublicationIdentifier 1059444 /api/publicationidentifier/1059444 WoS: 000415356900039 PlainSource 1 /api/publicationsource/1 WoS PublicationSourceType 10003 /api/publicationsourcetype/10003 Indexelő adatbázis false true true WoS WoS https://www.webofscience.com/wos/woscc/full-record/@@@ true true 1 true false IDENTICAL 000415356900039 https://www.webofscience.com/wos/woscc/full-record/000415356900039 false 1676657 true PublicationIdentifier 1059445 /api/publicationidentifier/1059445 Scopus: 85034090299 PlainSource 3 /api/publicationsource/3 Scopus PublicationSourceType 10003 /api/publicationsourcetype/10003 Indexelő adatbázis false true true Scopus Scopus http://www.scopus.com/record/display.url?origin=inward&eid=2-s2.0-@@@ true true 3 true false IDENTICAL 85034090299 http://www.scopus.com/record/display.url?origin=inward&eid=2-s2.0-85034090299 false 1740177 true PublicationIdentifier 1059447 /api/publicationidentifier/1059447 PubMed: 26763180 PlainSource 17 /api/publicationsource/17 PubMed PublicationSourceType 10003 /api/publicationsourcetype/10003 Indexelő adatbázis false true true PubMed PubMed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=@@@&dopt=Abstract true true 17 true false IDENTICAL 26763180 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=26763180&dopt=Abstract false 1292660 true Classification 12215 /api/classification/12215 Klinikai orvostan true true SjrRating 10974803 /api/sjrrating/10974803 sjr:Q2 (2017) Scopus - Pulmonary and Respiratory Medicine CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL 1752-6981 1752-699X 68 0.49 journal RatingType 10002 /api/ratingtype/10002 sjr sjr true true ClassificationExternal 2740 /api/classificationexternal/2740 Scopus - Pulmonary and Respiratory Medicine true 2740 true Q2 DIRECT true true /api/publication/3005105 Odler B et al. Long time enzyme replacement therapy stabilizes obstructive lung disease and alters peripheral immune cell subsets in Fabry patients. (2017) CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL 1752-6981 1752-699X 11 6 942-950<div class="JournalArticle Publication long-list"> <div class="authors"> <img title="Forrásközlemény" style="float: left" src="/frontend/resources/grid/publication-core-icon.png"> <img title="Idézőközlemény" style="float: left" src="/frontend/resources/grid/publication-citation-icon.png"> <div class="autype autype0"> <span class="author-name" mtid="10047857"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=10047857" target="_blank">Odler B (<span class="authorship-author-name">Odler Balázs</span> <span class="authorAux-mtmt"> tüdőgyógyászat</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/Pulmonológiai Klinika</span> ;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <span class="author-name" mtid="10022689"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=10022689" target="_blank">Cseh A (<span class="authorship-author-name">Cseh Áron</span> <span class="authorAux-mtmt"> Gyermekgyógyászat</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika</span> ;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <span class="author-name" mtid="10023611"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=10023611" target="_blank">Constantin T (<span class="authorship-author-name">Constantin Tamás</span> <span class="authorAux-mtmt"> Gyermekgyógyászat</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika</span> ;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <span class="author-name" mtid="1318616"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=1318616" target="_blank">Fekete G (<span class="authorship-author-name">Fekete György</span> <span class="authorAux-mtmt"> Gyermekgyógyászat, klinikai genetika, klinikofa...</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika</span> ;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <span class="author-name" mtid="10004124"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=10004124" target="_blank">Losonczy G (<span class="authorship-author-name">Losonczy György</span> <span class="authorAux-mtmt"> Pulmonológia, klinikai onkológia</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/Pulmonológiai Klinika</span> ;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <span class="author-name" mtid="10002111"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=10002111" target="_blank">Tamasi L (<span class="authorship-author-name">Tamási Lilla</span> <span class="authorAux-mtmt"> Pulmonológia</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/Pulmonológiai Klinika</span> ;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <span class="author-name" mtid="10048080"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=10048080" target="_blank">Benke K (<span class="authorship-author-name">Benke Kálmán</span> <span class="authorAux-mtmt"> Szívsebészet</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/<span title="Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika">VAROSMAJOR_SZÍVÉRGYÓGY</span>/Szívsebészeti Tanszék</span> ;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <span class="author-name" mtid="10045643"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=10045643" target="_blank">Szilveszter B (<span class="authorship-author-name">Szilveszter Bálint</span> <span class="authorAux-mtmt"> kardiológia</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/<span title="Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika">VAROSMAJOR_SZÍVÉRGYÓGY</span>/<span title="Kardiológia Központ - Kardiológiai Tanszék">KARDI KZP_KARDIO-T</span>/MTA-SE Lendület Kardiovaszkuláris Képalkotó Kutatócsoport</span> ;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <span class="author-name" mtid="10012282"><a href="/gui2/?type=authors&mode=browse&sel=10012282" target="_blank">Muller V ✉ (<span class="authorship-author-name">Müller Veronika</span> <span class="authorAux-mtmt"> Pulmonológia</span>) </a> </span> <span class="author-affil"><span title="Semmelweis Egyetem">SE</span>/<span title="Általános Orvostudományi Kar">AOK</span>/<span title="Klinikum">K</span>/Pulmonológiai Klinika</span> </div> </div> <div class="title"><a href="/gui2/?mode=browse&params=publication;3005105" target="_blank">Long time enzyme replacement therapy stabilizes obstructive lung disease and alters peripheral immune cell subsets in Fabry patients</a></div> <div> <span class="journal-title">CLINICAL RESPIRATORY JOURNAL</span> <span class="journal-issn">(<a target="_blank" href="https://portal.issn.org/resource/ISSN/1752-6981">1752-6981</a> <a target="_blank" href="https://portal.issn.org/resource/ISSN/1752-699X">1752-699X</a>)</span>: <span class="journal-volume">11</span> <span class="journal-issue">6</span> <span class="page"> pp 942-950 </span> <span class="year">(2017)</span> </div> <div class="pub-footer"> <span class="language" xmlns="http://www.w3.org/1999/html">Nyelv: Angol | </span> <span class="identifiers"> <span class="id identifier oa_PAY" title=" Fizetős "> <a style="color:blue" title="10.1111/crj.12446" target="_blank" href="https://doi.org/10.1111/crj.12446"> DOI </a> </span> <span class="id identifier oa_RESTRICTED" title=" Korlátozott "> <a style="color:blue" title="4704" target="_blank" href="https://repo.lib.semmelweis.hu/handle/123456789/4704"> SE Repozitórium </a> </span> <span class="id identifier oa_none" title="none"> <a style="color:blue" title="000415356900039" target="_blank" href="https://www.webofscience.com/wos/woscc/full-record/000415356900039"> WoS </a> </span> <span class="id identifier oa_none" title="none"> <a style="color:blue" title="85034090299" target="_blank" href="http://www.scopus.com/record/display.url?origin=inward&eid=2-s2.0-85034090299"> Scopus </a> </span> <span class="id identifier oa_none" title="none"> <a style="color:blue" title="26763180" target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=26763180&dopt=Abstract"> PubMed </a> </span> </span> <OnlyViewableByAuthor><div class="ratings"> <div class="journal-subject">Folyóirat szakterülete: Scopus - Pulmonary and Respiratory Medicine&nbsp;&nbsp;&nbsp;SJR indikátor:&nbsp;Q2</div> <div class="journal-subject">Folyóirat szakterülete: Scopus - Genetics (clinical)&nbsp;&nbsp;&nbsp;SJR indikátor:&nbsp;Q3</div> <div class="journal-subject">Folyóirat szakterülete: Scopus - Immunology and Allergy&nbsp;&nbsp;&nbsp;SJR indikátor:&nbsp;Q3</div> </div></OnlyViewableByAuthor> <div class="publication-citation" style="margin-left: 0.5cm;"> <span title="Nyilvános idézőközlemények összesen, említések nélkül" class="citingPub-count">Nyilvános idéző összesen: 24</span> | Független: 24 | Függő: 0 | Nem jelölt: 0 | WoS jelölt: 21 | Scopus jelölt:&nbsp;23 | WoS/Scopus jelölt:&nbsp;24 | DOI jelölt:&nbsp;23 </div> <div class="publication-citation"> <a target="_blank" href="/api/publication?cond=citations.related;eq;3005105&sort=publishedYear,desc&sort=title"> Idézett közlemények száma: 3 </a> </div> <div class="mtid"><span class="long-pub-mtid">Közlemény: 3005105</span> | <span class="status-data status-VALIDATED"> Egyeztetett </span> <span class="oldId">Régi azonosító: 3005105</span> | Forrás Idéző | <span class="type-subtype">Folyóiratcikk ( Szakcikk ) </span> | <span class="pub-category">Tudományos</span> | <span class="publication-sourceOfData">MEDLINE</span> </div> <div class="lastModified">Utolsó módosítás: 2023.09.19. 18:32 Ladányi Gusztáv (MTMT API user, admin) </div> <pre class="comment" style="margin-top: 0; margin-bottom: 0;"><u>Megjegyzés</u>: Department of Pulmonology, Semmelweis University, Budapest, Hungary 1st Department of Pediatrics, Semmelweis University, Budapest, Hungary 2nd Department of Pediatrics, Semmelweis University, Budapest, Hungary Semmelweis University, Heart and Vascular Center, Budapest, Hungary Semmelweis University, ...</pre> </div></div>