Bevezetés: Szisztémás sclerosisban (SSc) a pulmonalis artériás hypertonia (PAH), illetve
az interstitialis tüdőbetegség (ILD) az egyik leggyakoribb halálok. A PAH mielőbbi
felismerése döntő fontosságú a betegek további kezelése és a betegség iprogressziója
szempontjából. Célunk a prognózist befolyásoló cardiopulmonalis paraméter(ek) meghatározása,
továbbá a ,klinikai kép és az egyes vizsgálatok eredménye közötti összefüggés elemzése
volt. Feltételezések alapján az SSc-s betegcsoportban is érzékenyebbek vagy informatívabbak
lehetnek a nem invazív terheléses tesztek a nem invazív nyugalmi ,teszteknél. Betegek
és módszerek: 33 (19 IcSSc, 14 dcSSc) SSc-s beteget vizsgáltunk [átlagéletkor 53 +-
13 (16-77) év, 5 férfi és 28 nő], betegségük átlagos fennállási ideje az első tünet
óta 11 +- 9 (2-38) év, a diagnosztizálástól átlagosan eltelt idő 6 +- 6 (0,5-25) év.
A betegek közül 12 anti-Scl-70 antitest, 10 anticentromer antitest, míg egy beteg
mindkét antitestre pozitív volt. Minden betegünknél a rutin vizsgálatok mellett terheléses
echokardiográfiát ésoergometriát végeztünk. A kontrollcsoportot 20 egészséges felnőtt
alkotta. Eredmények: 7 betegnél súlyos, 11 betegnél közepes mértékű szén-monoxid-diffúziós
kapacitás (DLCO) csökkenést találtunk, közülük összesen 10-nél igazolódott ILD. Spiroergometriával
a maximális oxigénfogyasztás átlagértéke 17,1 t 5,6 ml/kg/min volt. 6 betegünknél
a DLCO-érték normális volt, de terhe-lésük során korai laktátküszöb igazolódott. A
viszonylag alacsony terhelhetőség mellett is 11 betegünk deszaturálódott. A nyugalmi
pulmonalis nyomás (PAPs) 12 betegnél meghaladta a 35 Hgmm-t, de 11 betegünknél csak
terhelésre emelkedett meg kóros mértékben. 4 betegünknél PAH gyanúja miatt végzett
jobbszívfél-katéterezés igazolta a betegséget. A terhelésindukált PAH kialakulása
nem függött a kortól, a betegség fennállási idejétől, a betegség altípusától vagy
az autoantitest-pozitivitástól. Következtetés: A terheléses echokardiográfia érzékenyebben
jelezheti a latens PAH fennállását. A spiroergometria részletes információkat szolgáltat
a beteg fizikai terhelhetőségéről, a laktátküszöbről, valamint a terhelésre bekövetkező
gázcsereváltozásokról. A vizsgálatok prognosztikai értékének megítélésére a betegek
további hosszú távú követéses vizsgálatát folytatni fogjuk.
